一文掌握 6 种易误诊为三叉神经痛的疾病
临床上有部分疾病和三叉神经痛极易混淆，一旦碰到易发生误诊，为此笔者特列出 6 种在临床中较容易误诊为原发性三叉神经痛的疾病以供同行参考。
先复习下原发性三叉神经痛
典型的临床表现：
三叉神经区域内出现的短暂的、剧烈的、闪电样反复发作的疼痛，大多数存在扳机点，相应区域皮肤粗糙、皮肤着色或者存在明显的感觉减退。
同时还要根据患者的具体情况选择相应的辅助检查，只有这样才能做到避免误诊和漏诊，确保诊断的准确性。
典型的原发性三叉神经痛，可见血管与三叉神经交叉处有明显压痕（来源：Demetriades AK, Gullan RW.Impressive Vascular Compression of the Trigeminal Nerve[J].Mayo Clin Proc,2011,86（12）：e53.）
局灶性粘连性蛛网膜炎
局灶性粘连性蛛网膜炎又称浆液性脑膜炎、脑蛛网膜炎，是一种由于感染、外伤、异物刺激等因素导致蛛网膜炎症、粘连或形成囊肿引起的疾患。
多见于青壮年，常隐袭起病，缓慢进行性发展，可有多次缓解与加重，也有急性或亚急性起病者。以颅内压增高和局限性定位征为临床表现的脑部炎性疾病。
局灶性粘连性蛛网膜炎在侵犯后颅凹时，若病变位于小脑脑桥，则极易损伤三叉神经，在临床中造成与原发性三叉性痛相似的临床症状，我国学者刘学宽在其报道的手术治疗的 1220 例三叉神经痛患者中发现有 23 例患者为局灶性粘连性蛛网膜炎患者。
该种疾患只有在手术时才能确认。
多发性硬化
多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，病因和发病机制至今尚未完全明确。
多发性硬化的患者有极少部分会出现三叉神经痛症状，其疼痛以第二、第三支较为常见，右侧发病多于左侧，常有双侧疼痛者，且周围支分布常不对称。
鉴别要点：
多发性硬化好发年龄段为 20 到 40 岁，双侧多见，无扳机点，常常会伴随有脑干的症状；
三叉神经痛的症状常常继发于其他神经系统的症状之后。
延髓空洞症
延髓空洞症其病理特征为延髓内空腔形成和胶质增生。常为颈脊髓空洞症向上延伸所致，但亦可单独出现。该种疾患为缓慢进展的进行性病变，病因尚不明确。
该种疾患极容易侵犯三叉神经的脊束核，一旦三叉神经的脊束核受到侵犯，在临床上表现为面部的节段性、向心性疼痛。
延髓空洞症所导致的面部疼痛开始时候往往为阵发性，后期变为持续性，一般疼痛症状会在几个月后开始减轻或者是消失，但是个别患者的疼痛时间可能长达 10 余年。
极少数患者以面部疼痛为首发症状，极易误诊为原发性三叉神经痛，国外学者曾经报道过 1 例面部疼痛长达 2 年，无其他客观症状的患者，误诊为三叉神经痛，直到 2 年后出现其他延髓空洞症状才被确诊。
对于延髓空洞症的患者，CT 及 MRI 可发现延髓内呈棒状扩张的脑脊液或信号影可以确诊。
蝶腭神经痛
蝶腭神经痛又称翼腭神经痛，翼管神经痛，Sluder 综合征，是一种临床比较少见的非典型性面神经痛，发病机制尚不明确，临床表现复杂且不典型。
该种疾病主要表现为一侧下半面部的剧烈疼痛，如电击样、烧灼样，无明显诱因，突然发作，位置深在而弥散，通常由一侧的鼻根后方、眼及上颌开始，可波及下颌及牙床，向额、颞、枕及耳部放射，有时可影响乳突，最痛点常位于乳突后 5 cm 处，持续数分钟至数小时不等，情绪激动，强烈光线可使疼痛加剧。
鉴别要点：
1. 蝶腭神经痛在疼痛部位上主要集中在鼻根、眼眶、眼球以及上牙牙龈、颧骨、耳以及乳突，甚至同侧颈、肩部，有时候甚至可以放射到臂部以及手；
而原发性三叉神经痛的疼痛部位分布在三叉神经分布区域。
2. 蝶腭神经痛不存在扳机点。
3. 对于蝶腭神经痛的患者而言，2%~4% 的丁卡因中鼻甲表面麻醉有效；对原发性三叉神经痛患者该种试验性治疗无效。
短暂单侧神经痛性头痛发作合并结膜充血及流泪综合征
短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血及流泪（SUNCT）综合征是一种罕见的原发性头痛，以男性常见。
主要表现为短暂的以眼眶或颞区为主的单侧发作性中重度疼痛，伴一个或多个同侧自主神经功能障碍，如红斑、结膜充血、流泪。疼痛发作时间通常短暂，持续时间从 5 秒至 240 秒不等，发作频率从每日 1 次至每小时 30 次不等。
鉴别要点：
SUNCT 综合征的疼痛区域一定是集中在三叉神经的第一分支区域，且在对该种患者进行试验性治疗时，SUNCT 综合征一定对卡马西平无效。
但是有部分学者的研究显示加巴喷丁或者是拉莫三嗪可能对其治疗有效。
鼻睫状神经综合征
鼻睫状神经综合征又称筛前神经综合征或 charlin 综合征, 是鼻源性头痛中常见的一种, 因嗅裂和中鼻道狭窄, 造成筛前神经末梢受压所致。常表现为鼻根、前额与眼眶部胀痛或烧灼样痛。该类患者极易在眼科、神经科以及耳鼻喉科误诊。
部分患者在临床中可表现为发作性质的一侧眼鼻部剧痛，与原发性的三叉神经痛类似，疼痛的发作十分的急骤，呈现为刀割样和烧灼样剧烈疼痛，常由一侧的鼻翼开始，迅速闪电式的发作式放射至眼内角、眼球、前额内侧，甚至可以累及同侧的颞部以至到达枕部。
每次发作的时间为数秒到数分钟不等，多在夜间发作，少数患者也可以在白天发作，可由拧鼻涕、用力鼻呼吸或者是触碰鼻前外侧皮肤而诱发，间歇期如常，可无任何症状。
鉴别要点：
鼻睫状神经综合征常常伴发患侧的鼻黏膜水肿、大量流涕、眼结膜和眼睑皮肤充血水肿以及流泪，部分患者甚至会继发角膜炎或者溃疡。
检查时常常可以发现在患侧的眼角内存在显著的压痛，鼻前外侧的皮肤感觉过敏，该区域偶尔存在疼痛的触发点。
极少数的病例会在疼痛区域发现带状疱疹，若以 4% 可卡因涂与上鼻甲前上方黏膜鼻睫状神经出口处使得疼痛缓解，则可以确诊。
本文系 花开不败 原创投稿，感谢独家授权。
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编辑 | 王弘
投稿 | wanghong@dxy.cn
题图 | 站酷海洛